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关于KD的发展进程的一点思考,与战友们讨论。

 关于KD的发展进程的一点思考,与战友们讨论。


我认为,这个病不好说从什么时间开始发病的,我们从未出生就携带这个基因,从最初的轻微症状,缓慢发展,逐渐加重,其症状越来越明显。

        因为我们从未出生就携带这个基因,所以,从我们产生雄性激素的时候起,它就已经开始对我们的神经元造成伤害,我们就已经开始了肌肉萎缩,它一直伴随着我们的发育过程和衰老过程,也就是说在我们的青春发育过程中,伴随着肌肉的生长发育同时进行着肌肉萎缩,只是生长要大于萎缩,再后来我们的肌肉生长减慢,萎缩依然进行,这是一个肌肉的双向发展的过程。如果生长发育期间,我们进行的老动和锻炼强度大些,肌肉会发达些,可能无力的情况会好些吧。

        如果AR基因第一外显子一段CAG重复序列数较小,则肌肉萎缩的进程可能要慢些;如果CAG数较大,则肌肉萎缩的进程要快些。
        

       个人一点认识,与大家讨论。



倒扣碗贡献值:4679
回复 野鹤闲云

 基本同意你的观点。但是对发病前,少年或者青年时期加强锻炼,增加肌肉的量,这样可能会使肌肉萎缩的影响晚一些的看法持怀疑态度。因为我认为,肯尼迪病人即使在年轻时多么喜欢和加强身体的锻炼,他的肌肉仍然不会发达。只会增加肌肉的力量。
我就是这种情况。我少年和青年时期拼命锻炼,参加工作后,接受知识分子的改造,在大山里从事很重的体力劳动(每天轮大锤,打炮眼,装炸药,崩石头,然后搬运石头)。但是我的肌肉始终发达不起来。胸肌瘪瘪的,胳膊和腿的肌肉也不发达,但是力气很大。人们说,我的肌肉纤维可能比较长,不多的肌肉就能提供很大的力量。知道自己有肯尼迪病以后,我想,别人努力锻炼,胳膊,大腿,胸肌,腹肌都越练越发达,我同样的运动量却没有效果,只是肌肉的力量增加了,很可能就是有肯尼迪病的原因,只不过那个时候年轻,还没感觉出有肯尼迪病

有用(0) ↑回复2楼 | 2015-07-10 13:29
发财树贡献值:1426
基本同意。个人体会:青春期爱锻炼, 渴望强健的体魄,但是总也做不到,在体力和平衡方面老是比别人差一点;成年,即上班之后体力持续下降,不知不觉跟别人拉大了距离,但是身体其他方面正常,察觉不出有病,总认为是缺乏锻炼所致,等到感觉有病了,肌电图"广泛神经源性损害"结果已经在那等着了。
有用(0) ↑回复3楼 | 2015-07-11 07:01  来自手机网页版
希望的田野贡献值:870

我发病大概4~5年,曾以多发性肌炎治疗一年多无效,13年10月去上海华山医院怀疑运动神经元病,至到2014年7月查出基因CAG大于40后才确定是老K!!!现在与2013年9月病情差不多,状态好时能连续步行约2.5公里左右,就是一点不雅走起来像瘸子,不知各位战友是否也如此,望能告知,

有用(0) ↑回复4楼 | 2015-07-11 11:56
野鹤闲云贡献值:2445
回复 倒扣碗

刘老师 说的是,我从小就比较瘦弱,力不如同龄人,一直都是肌肉松弛,无论体育活动还是生产劳动都不行,但是技巧方面的事做还是比较好的,经常搞个教具制作什么的。


有用(0) ↑编辑5楼 | 2015-07-11 20:42
野鹤闲云贡献值:2445
回复 希望的田野

我也是,2009年上半年做肌电图,在齐鲁医院和华山医院基本认定的ALS,到了年底再齐鲁医院做了基因检测,确定是肯尼迪,当时蹲起10个8个的还没问题,慢走基本还行,久了会出现跛行,休息一下会好些;2012开始出现上楼困难,逐渐加重,13年到14年,上楼需要扶栏杆,否则不稳,现在蹲起一个都不行,能连续走大约2公里,但是一直像瘸子。


有用(0) ↑编辑6楼 | 2015-07-11 20:57
发财树贡献值:1426
回复 希望的田野
咱俩情况差不多,只不过我在治疗上没走弯路,直接确诊肯尼迪了。现在的状况和一年前比,感觉不出有什么差别;和两年前比,上楼差和走路能力差一些,走路拽的更厉害了;三年前,症状较轻,上楼无障碍,走路也还跟趟,只是拽,恰逢腿疼看骨科,记得查膝跳反射已经很弱很弱了,大夫不说自己也没想到原来是神经系统出了问题。
有用(0) ↑回复7楼 | 2015-07-12 06:39  来自手机网页版
游侠阿甘贡献值:4952

我觉得有道理。至少跟我青春期的发育状况挺吻合。从小学就喜欢运动,但一直瘦弱,豆芽型儿。

有用(0) ↑回复8楼 | 2015-07-13 09:26
发财树贡献值:1426
我觉得,肯尼迪病的发病程度主要取决于以下两个因素:一是体内雄性激素分泌量的多少,分泌多则发展快,反之则慢一点;二是CAG基因重复数的大小,此数目越大则雄性激素与其受体结合后形成细胞核内垃圾致使运动神经元细胞凋亡的速度更快,反之则慢一点。故,如果某位病友先天性雄性激素分泌少,则发病较轻;如果能做到修身养性清心寡欲,降低雄性激素分泌,同样可起到延缓病情的作用。
有用(0) ↑回复9楼 | 2015-07-14 13:40  来自手机网页版
野鹤闲云贡献值:2445
回复 发财树
你的状态还挺好,打乒乓球,说明身体还很灵活,上楼也比较轻松。我现在有时轻松一些,但上楼需要轻扶栏杆,有时则需要拉着栏杆上楼。
有用(0) ↑编辑10楼 | 2015-07-21 05:14  来自手机网页版
野鹤闲云贡献值:2445
回复 游侠阿甘
记得你说过小时候的具体情况,咱俩小时候到刚参加工作的情况非常相似。
有用(0) ↑编辑11楼 | 2015-07-21 05:22  来自手机网页版
文化辰贡献值:1636
同意朋友们的大部说法,但我以为走路无力的主因是神经的坏死,我个人体验,我腿的肌肉比别人相差并不多,而胳膊的肌肉和别人相差的很多,但我的症状主要是走路无力。而鲁明教授在谈到肯尼迪病时曾说过:“等病人发现自己走路困难时,神经坏死就已经到二分之一了。”(大意是这样,原话记不清了)
有用(0) ↑回复12楼 | 2015-07-21 08:51  来自手机网页版
野鹤闲云贡献值:2445
回复 文化辰

 我去年11月在北三院做的右上臂肌肉磁共振 ,显示上臂、肩胛、肩袖、胸壁肌肉体积减小,肌间隙增宽,其内充满脂肪。

有用(0) ↑13楼 | 2015-07-21 09:39
文化辰贡献值:1636

可能有一个问题我没有表达清楚,我要表达的意思是:我们的腿走路无力的主因是因为有大量的神经元坏死了,而不是肌肉萎缩了(虽然这两个问题都存在)。换言之是否可这样表达:肌肉的萎缩是使我们没有别人的力气大;而神经元的坏死,使我们连支撑自己身体的力量都没有了。

有用(0) ↑回复14楼 | 2015-07-21 14:55
文化辰贡献值:1636
回复 发财树

我的膝跳反射已经一点都没有了。

有用(0) ↑回复15楼 | 2015-07-21 14:57
野鹤闲云贡献值:2445

我认为是:由于我们的神经元坏死了,才造成的肌肉萎缩;由于肌肉萎缩而出现无力的症状。也就是说:无力是因为肌肉萎缩了;而肌肉萎缩是因为神经元坏死;神经元坏死就是因为我们的基因变异(AR基因第一外显子一段CAG重复序列数较大)。

有用(0) ↑编辑16楼 | 2015-07-21 21:13
海舟贡献值:733

    我基本同意战友们的说法,我认为肯尼迪病是“下运动神经元病”中的一种疾病。在锥体系中下运动神经元的胞体位于脑神经运动核和脊髓前角运动细胞,它们的突分别组成脑神经和脊神经,支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时,由于肌失去神经支配,肌张力降低,呈弛缓性瘫痪;肌因营养障碍而萎缩;因为所有反射弧都中断,浅、深反射均消失;无病理反射。我们是否这样理解,下运动神经元具有对全身骨骼肌的随意运动的支配作用,应是全身骨骼肌的随意运动的动力信号或叫动力命令。是信号传输,即命令全身骨骼肌的运动应用多大的力量。就象电脑控制机器人活动和用力大小。肌肉力量大小由下运动神经元支配,即能工作的下运动神经元多,肌肉大小和肌肉力量基本相同,能工作的下运动神经元减少,肌肉力量减弱。我以为肯尼迪病人走路无力的主因是下运动神经元病变和坏死,我个人体验,我身高1.76米,体量110斤,腿的肌肉比别人相差并不多,小腿最大周长37厘米,而胳膊的肌肉和别人相差的很多,但我的症状主要是走路无力,下蹲起不来,上不了楼梯,还有其它并发症,比如大便直肠肌力弱而便秘,一年四季常感冒,下支静脉曲张等。

有用(0) ↑回复17楼 | 2015-07-30 10:36
大可贡献值:1205
回复 海舟
便秘,常感冒,下肢静脉曲张的症状我都没有。
有用(0) ↑回复18楼 | 2015-07-30 21:27  来自手机网页版
君子好求贡献值:62
回复 希望的田野

有同感。我原来以为是谁腰椎病,后来怀疑的肌炎。2011年北京确诊为肯尼迪。医生当时检查时表示没有特别的肌肉萎缩,不过就是力量差,突出的上楼和走路,而且力量没有规律的时好时差,走路时间久了和正常人不一样

有用(0) ↑回复19楼 | 2015-08-08 11:25
阿米其贡献值:1201
我每次出门旅游回来就能感觉到身体力量要好一些。过一阵儿,又慢慢恢复原样。什么原因呢!
有用(0) ↑回复20楼 | 2015-08-08 17:11  来自手机网页版
阿米其贡献值:1201
倒扣碗大哥这个你看了吗?http://www.raredr.com/videos/Kennedys-Disease什么内容,
有用(0) ↑回复21楼 | 2015-08-08 17:20  来自手机网页版
发财树贡献值:1426
回复 阿米其
难道我们的体力跟心情有关?我想可能会,外出旅游身心放松,运动能力可能就会改善一些。过两天我也出去转转,体验一把。
有用(0) ↑回复22楼 | 2015-08-08 18:45  来自手机网页版
野鹤闲云贡献值:2445
回复 阿米其
是不是,在家活动较少,出门旅游锻炼下,加上心情舒畅,故而感觉轻松。有段时间,我一直骑摩托车上班,在单位和家里也不太活动,回到家里感到腿酸软,改骑自行车回家后,感觉轻松,比较有力。我认为骑自行车把关节、肌肉活动开了,故而感觉舒服些。
有用(0) ↑编辑23楼 | 2015-08-10 06:08  来自手机网页版
贞木贡献值:716

想法降三脂,降脂肪肝,少动多次,少吃饱和脂肪酸,保护心脑血管。降低尿酸含量,

有用(0) ↑回复24楼 | 2015-09-18 07:46


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1 楼 | 2017-10-17 | 回复
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无痕
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肯尼迪进展是越来越快,还是越来越慢呢?而且同样是肯尼迪战友,有的发病早,有的发病晚,而且表现各不相同,是不是肯尼迪一直按着均匀缓慢的速度进展的,有没有影响其速度的因素,降低进展速度呢?第一次肯尼迪战友会咨询过这个事,当时鲁明大夫回答是肯尼迪是按照缓慢的速度进行,既不减速,也不加速,各位战友仁者见仁智者见智

2 楼 | 2017-10-17 |回复
閑雲㙒鶴
閑雲㙒鶴

楼主

回复: 豫—君子好求

肯尼迪进展是越来越快,还是越来越慢呢?而且同样是肯尼迪战友,有的发病早,有的发病晚,而且表现各不相同,是不是肯尼迪一直按着均匀缓慢的速度进展的,有没有影响其速度的因素,降低进展速度呢?第一次肯尼迪战友会咨询过这个事,当时鲁明大夫回答是肯尼迪是按照缓慢的速度进行,既不减速,也不加速,各位战友仁者见仁智者见智

是不是?到了一定(较大的)年龄,分泌的雄性激素会减少,从而减缓肌肉的萎缩,使病的进程变慢。
手机网页 3 楼 | 2017-10-18 |回复
从我个人病情发展来看,发病后前十几年,肌肉萎缩不太严重,病情相对稳定,近些年年龄大了,雄激素减少造成肌肉萎缩加快,病情发展加快。
手机网页 4 楼 | 2017-10-19 |回复
閑雲㙒鶴 閑雲㙒鶴
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